Bệnh thận đa nang mắc phải

1. Thế nào là bệnh nang thận mắc phải? (ARCD: Acquired renal cystic disease)

Hiện tượng mô tả lần đầu tiên bởi Dunnill vào năm 1977. Tần suất bệnh mới hàng năm gặp ở những bệnh nhân ARCD đang lọc máu, phát hiện qua mổ tử thi là 28- 47%. Tần suất này là 14- 65% ở những bệnh nhân được tầm soát hàng năm bằng hình ảnh học. Trong vòng 3 năm đầu lọc máu, có 1/3 bệnh nhân bị ARCD, nhưng sau 10 năm lọc máu thì tỷ lệ này là 80- 90%. Nam giới bị ARCD gấp hai lần nữ giới.

• Cả hai thận đều có rất nhiều nang chủ yếu nằm ở vùng vỏ thận, đôi khi có thể thấy các nang nằm ở vùng tủy thận hoặc ở vùng nối giữa vỏ và tủy thận. Nang cũng có thể đi kèm với adenoma của thận hoặc đi kèm với RCC

2. ARCD khác với các bệnh nang thận khác như thế nào?

• Trong ARCD có từ vài chục nang đến hàng trăm nang được hình thành ở thận. Xảy ra ở những bệnh nhân suy thận không có tiền căn gia đình có bệnh lý nang thận, nang chỉ có ở thận mà không có ở các cơ quan khác. Xét nghiệm vi thể cho thấy các nang trong bệnh ARCD không có sự tăng sinh dạng arbiral như trong bệnh nang thận bẩm sinh.

3. Các loại thay thế chức năng thận có ảnh hưởng đến nguy cơ bị ARCD hay không?

• Ngoài những bệnh nhân lọc máu định kỳ, ARCD còn gặp ở những bệnh nhân chỉ dùng thẩm phân phúc mạc và ngay cả ở những bệnh nhân suy thận tiến triển chậm trước khi lọc máu. Chính vì vậy, thời gian mà bệnh nhân bị suy thận mạn mới chính là yếu tố nguy cơ quan trọng nhất của ARCD.

4. ARCD thường xảy ra ở những bệnh nhân suy thận mạn loại nào?

• Thường xảy ra ở những bệnh nhân suy thận do bệnh ống thận mô kẽ và hiếm khi xảy ra ở những bệnh nhân suy thận do bệnh cầu thận tăng sinh màng và bệnh thận do tiểu đường type 1.

5. Các nang thận trong bệnh ARCD có tự biến mất không?

Một số nghiên cứu cho thấy sau khi ghép thận thành công và chức năng thận trở về bình thường thì một số nang thận trong ARCD có thể thoái lui

6. Tại sao ARCD xảy ra ở những bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối?

Có một số giả thuyết:

• Thuyết về tắc nghẽn: tắc nghẽn ống thận cùng với sự xơ hóa mô kẽ, tăng sinh biểu mô và/ hoặc sự hình thành các tinh thể oxalat trong ống thận dẫn đến việc hình thành nang.

• Thuyết về hóa chất: các chất độc nội sinh hoặc các chất chuyển hóa tích tụ lại trong thận như polyamin, hoặc các chất ngọai sinh từ màng lọc đều có thể là nguyên nhân gây ARCD

• Thuyết thiếu máu: trong thí nghiệm thấy rằng: thiếu máu cộng với sự tắc nghẽn một phần thận đều gây ra sự hình thành nang. Cả hai yếu tố tắc nghẽn và thiếu máu đều gặp trong suy thận mạn giai đoạn cuối.

• Thuyết về miễn dịch: Tình trạng ure máu cao thường xuyên gây ức chế miễn dịch. Những thận suy thận giai đoạn cuối rất dễ bị ảnh hưởng bởi sự tăng sinh tế bào.

• Thuyết về nội tiết tố. Tỷ lệ ARCD ở nam tăng cao gợi ý rằng sự thay đổi trong sự sản xuất steroid giới tính và các sản phẩm chuyển hóa của nó gây bởi tình trạng ure huyết cao có thể là yếu tố thúc đẩy sự hình thành nang.

7. Các nang thận trong bệnh ARCD được hình thành như thế nào?

• Các nang có kích thước 1- 25ml chứa dịch trong có tinh thể oxalat, chúng có biểu mô trụ nhưng đôi khi có thể thấy có tăng sinh dạng nhú và dày màng đáy. Các nang luôn luôn liên tục với ống thận và 80% lòng ống lượn gần và ống lượn xa đều thông suốt. Các yếu tố này gợi ý rằng sự hình thành nang là do sự dãn và tăng sinh các đơn vị thận còn lại trong thận hơn là do xơ hóa và tắc nghẽn.

8. Các nang này có gây ra triệu chứng lâm sàng không?

• Tùy thuộc vào kích thước và vị trí nang trong thận, chúng có thể gây ra tiểu máu, cao huyết áp, nhiễm trùng, tạo sỏi, đau.

9. Các nang xảy ra ở những bệnh nhân suy thận mạn giai đoạn cuối có gì đáng lo ngại không?

• Có, một số nghiên cứu xác nhận có bướu thận đi kèm với ARCD. Bướu thận có thể xảy ra ở những vùng thận thoái hóa nang nổi bật cũng như có thể xảy ra ở những vùng không có thoái hóa nang. Có thể bướu bắt nguồn từ biểu mô nhiều tầng hyperplastic ở trong nang. Khỏang 80% những bệnh nhân chạy thận nhân tạo bị adenocarcinoma của thận có ARCD.

10. Có phải tất cả ở bệnh nhân ARCD đều ác tính hay không?

• Không. 20-40% bệnh nhân ARCD có bướu đặc nhỏ ở thận. Tần suất phát hiện bướu thận tình cờ qua tử thiết ở những người tương ứng cùng tuổi là 10- 20%. Chỉ 1-2% bệnh nhân ARCD có adenocarcinoma của thận và chỉ khoảng 15% trong số người này bị di căn của ung thư. Những người nam ARCD có nguy cơ adenocarcinoma thận cao gấp 7 lần. Nguy cơ tiến triển thành ung thư có mối tương quan với thời gian suy thận hơn là liên quan đến tuổi của bệnh nhân. Vì vậy, những bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối từ lúc trẻ có nguy cơ ung thư thận rất cao và phải theo dõi sát.

• Một số tác giả cho rằng kích thước của sang thương có thể gợi ý đến tình trạng ác tính. Những sang thương có đường kính <3 cm hiếm khi di căn và được coi như là adenoma. Tuy nhiên, những adenoma của thận có thể là adenocarcinoma nhưng còn nhỏ và nó sẽ lộ rõ sự ác tính theo thời gian. Các triệu chứng lâm sàng cũng gợi ý đến mức độ tiến triển, thí dụ một trường hợp tiểu máu đại thể thì hầu như không xảy ra ở một trường hợp adenoma tiến triển chậm.

11. Cách tốt nhất để xác định bướu thận trên một thận bị ARCD?

• Siêu âm là phương pháp chính xác và hiệu quả nhất để tầm soát thận ARCD. CT thì chính xác hơn (nhưng tốn tiền) trong trường hợp nang phức tạp hoặc khối u đặc của thận phát hiện qua siêu âm. Thận bị ARCD bị biến dạng cấu trúc làm cho việc phát hiện bướu thận trở nên khó khăn hơn.

12. Ðiều trị bướu đặc của thận trong trường hợp ARCD?

• Nếu khối bướu đặc >3cm đường kính hoặc bướu nhỏ hơn nhưng có triệu chứng lâm sàng rõ ràng thì nên cắt thận tận gốc. Bướu nhỏ nhưng không triệu chứng thì có thể mổ lấy đi hoặc theo dõi bằng CT.

Nguồn: benhvienlongxuyen/nuke (15/01/08)