Thiếu máu huyết tán

Đáp: Đây là bệnh thiếu máu do hồng cầu bị vỡ, đời sống hồng cầu bị rút ngắn dưới 120 ngày. Tuỳ thuộc vào sự đáp ứng của cơ quan tạo máu, có ba hình thái lâm sàng:

- Huyết tán cấp và tối cấp thường do bất đồng nhóm máu hoặc do uống thuốc có chất oxy hoá mạnh gây vỡ hồng cầu vì thiếu men G6PD. Bệnh nhi đột ngột bị choáng, da xanh tái, chân tay lạnh, li bì, truỵ mạch, đau vùng thắt lưng, đái ít, có thể có suy thận cấp do tổn thương ống thận. Sau 24 giờ, trẻ xuất hiện vàng da và niêm mạc, nước tiểu và phân sẫm màu. Xét nghiệm thấy thiếu máu nặng, hemoglobin rất thấp... Đợt huyết tán kết thúc sau 7-10 ngày. Giai đoạn phục hồi bắt đầu từ ngày thứ 10-30, số lượng hồng cầu tăng dần đến mức bình thường.

- Huyết tán mãn gây thiếu máu với các triệu chứng hay gặp: da xanh, dễ bị mệt, có thể kèm theo khó thở do thiếu máu, vàng da và niêm mạc, tiểu sẫm, phân vàng, gan to, lách to, có tổn thương xương... Bệnh diễn biến mạn tính với nhiều đợt, phát sinh do hồng cầu có đời sống ngắn, dễ vỡ. Có hai bệnh thường gặp:

Bệnh hồng cầu nhỏ hình cầu: Trẻ đẻ ra đã bị thiếu máu kèm theo vàng da, gan lách to do các đợt huyết tán từ trong bào thai. Mức độ vàng da có thể nặng gây vàng da nhân gây tăng bilirubin gián tiếp trong máu đòi hỏi phải cấp cứu thay máu. ở các thể vừa, trẻ có thể sống đến tuổi biết đi với các hậu quả của thiếu máu huyết tán như tổn thương xương, sỏi mật, chậm phát triển thể chất. Có thể chấm dứt các đợt huyết tán bằng cắt lách.

Bệnh huyết sắc tố (bệnh Thalassemie) với thể nặng nhất là thể đồng hợp tử. Bệnh có tính chất gia đình và di truyền theo kiểu trội cả cha lẫn mẹ đều mang mầm bệnh. Điều trị bằng cách cắt lách cho kết quả tốt nhất bởi kéo dài được khoảng cách các đợt huyết tán và hạn chế số lần phải truyền máu.

- Huyết tán tiềm ẩn không gây thiếu máu.

Hầu hết các nhóm bệnh thiếu máu huyết tán có nguyên nhân di truyền. Việc phát hiện sớm các dấu hiệu ban đầu, kể cả từ khi mới sinh là vô cùng cần thiết để khắc phục hậu quả.

Nguồn: KH&ĐS Số 39 Thứ Hai 15/5/2006