Liên hiệp các hội khoa học và kỹ thuật Việt Nam
Thứ sáu, 26/05/2006 23:47 (GMT+7)

Bệnh xương thủy tinh

Cũng như bao người phụ nữ khác, chị Nguyễn Thị Nguyệt (xã Phúc Thọ - Hà Tây) mong có một mái ấm gia đình và những đứa con ngoan ngoãn, mạnh khỏe. Nhưng bất hạnh ập đến khi chị sinh đứa thứ hai: Ngay khi cất tiếng khóc chào đời, đứa trẻ đã không thể cử động được. Chị Nguyệt bàng hoàng khi biết toàn bộ xương đùi, xương tay của con đã vỡ vụn từ bên trong.

Bệnh di truyền

Bác sĩ kết luận con chị mắc bệnh xương thủy tinh, một loại bệnh khiến xương bị loãng, giòn và dễ gẫy. Cháu bé sẽ phải chung sống với căn bệnh này đến cuối đời.

Trong cùng buồng bệnh với con chị Nguyệt còn có bé N.TN 23 ngày tuổi, sau khi sinh xương đã bị tổn thương nặng làm biến dạng lồng ngực, chi, cột sống. Tiền sử gia đình, chị gái N đã chết khi mới 47 ngày tuổi cũng do mắc bệnh xương thủy tinh.

Một nạn nhân nữa của bệnh xương thủy tinh chúng tôi có dịp tiếp xúc là anh Hoàng Văn Thạo (42 tuổi ở thôn Đại Đồng - xã Thụy Phương- huyện Từ Liêm - Hà Nội). Anh Thạo mắc bệnh từ lúc lọt lòng. Ngày ấy, chẳng ai biết anh bệnh gì chỉ biết anh Thạo là một người tật nguyền. Xương chân cứ gầy dần, gầy dần đến nỗi anh Thạo gần như không có chân. Phương tiện di chuyển của anh là hai chiếc ghế con buộc vào hai ống chân đã teo lại ngắn ngủn.

Hạnh phúc tưởng đã mỉm cười khi anh Thạo gặp người phụ nữ cảm thông và lấy làm vợ. Hai vợ chồng chờ đợi ngày đứa con chào đời. Riêng anh Thạo mơ ước xa xôi ngày con khôn lớn, thay anh lao động, chăm sóc gia đình, làm những việc giản đơn mà vì tật nguyền anh không thể làm được.

Thế nhưng, đứa con vừa sinh ra đã mang mầm mống căn bệnh của bố. Nó ngày đêm quấy khóc vì đau đớn. Cái đầu ngày càng to nhưng chân tay cong vẹo không thể đi lại. Đến nay, cháu Nguyễn Hữu Chính (con anh Thạo) mới 24 tháng tuổi đã có tám lần gãy xương.

"Tay, chân tôi lúc nào cũng chực gẫy. Lúc thì do chạm nhẹ, lúc chẳng vì nguyên nhân gì, tự nó gẫy. Dăm bữa, nửa tháng tôi lại phải vào bệnh viện" - Anh Thạo nói.

Nay đến lượt con anh cũng sống "đời thủy tinh" giống cha. Có chừng 60 bệnh nhân hiện đang điều trị bệnh xương thủy tinh tại khoa Nội tiết - Chuyển hóa - Di truyền, bệnh viện Nhi Trung ương. Hầu hết chúng đều đến từ những vùng miền xa xôi. Cuộc sống của họ là những ngày triền miên chạy chữa ở bệnh viện. Nhiều gia đình gần như đã kiệt quệ.

Chưa có thuốc chữa đặc hiệu

"Bệnh xương thủy tinh hay còn gọi là bệnh tạo xương bất toàn, bệnh giòn xương, chủ yếu là do di truyền bởi gen trội hoặc lặn từ phía cha hoặc mẹ. Hiện nay chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho bệnh xương thủy tinh. Rất nhiều phương pháp điều trị như liệu pháp gen, ghép tủy xương đã được tiến hành và bước đầu cho kết quả khả quan nhưng chưa được áp dụng rộng rãi trong thực hành lâm sàng" - bác sĩ Vũ Chí Dũng, Phó trưởng khoa Nội tiết - Chuyển hóa - Di truyền, bệnh viện Nhi Trung ương cho biết.

"Các thuốc điều trị cổ điển như bổ sung vitamin D, calcium, v.v. đều không có hiệu quả" - bác sĩ Dũng nhấn mạnh.

Từ năm 2004, khoa Nội tiết- Chuyển hóa - Di truyền đã sử dụng bisphosphnate pamidronate để điều trị cho bệnh nhi mắc bệnh xương thủy tinh. Chế phẩm này được truyền qua tĩnh mạch bước đầu cho kết quả khả quan như giảm đau xương, giảm bài tiết mồ hôi, làm tăng tỷ trọng xương, giảm số lần gẫy xương, giảm biến dạng xương một cách rõ rệt ở bệnh nhân.

Tuy nhiên khó khăn lớn nhất đối với những bệnh nhân xương thủy tinh hiện nay là giá thành của loại thuốc này quá đắt. Khoảng 1 - 1,5 triệu đồng cho một lần truyền thuốc đối với trẻ nhỏ, trong khi thời gian điều trị là thường xuyên và lâu dài.

Hơn thế, bisphosphnate pamidronate không có trong danh mục thuốc chữa bệnh của bệnh viện nên bệnh nhân vẫn phải mua theo giá của biệt dược.

Rất nhiều trẻ mắc bệnh này là con em những gia đình có hoàn cảnh khó khăn. Nếu không có sự giúp đỡ của xã hội, các em sẽ không đủ điều kiện theo đuổi việc chữa trị. "Chúng tôi mơ ước được chữa bệnh bằng thẻ bảo hiểm. Ngặt nỗi đây lại là bệnh di truyền". Anh Thạo buồn rầu. Mong ước của anh Thạo cũng là mơ ước của nhiều gia đình có người thân mắc phải căn bệnh quái ác này dù đó chỉ là mơ ước xa vời.

Hiện bệnh viện Nhi Trung ương đang nỗ lực xin Bộ Y tế phê chuẩn đưa thuốc bisphosphnate pamidronate vào danh sách thuốc chữa bệnh của bệnh viện nhằm giảm bớt gánh nặng chi phí cho các trẻ em đang điều trị bệnh này.

Bệnh gặp với tỷ lệ khác nhau ở mỗi nước nhưng ước tính chung là 1/10.000. Đặc trưng của bệnh là những tổn thương không chỉ ở xương mà còn ở da, dây chằng, củng mạc mắt và răng như gãy xương tự phát, biến dạng xương, lùn, bất thường của răng, giảm thính lực, củng mạc mắt có mầu xanh.

"Đây là bệnh di truyền nên việc phòng bệnh bằng tư vấn di truyền được đặt lên hàng đầu ở các nước phát triển. Trong điều kiện Việt Nam, thông dụng hơn cả là phương pháp chẩn đoán trước khi sinh, siêu âm thai sản để phát hiện các bất thường của thai nhi như bất thường về chiều dài chi từ tuần thai 5 - 16" - bác sĩ Dũng khuyến cáo.

Nguồn: Tiền phong; nhandan.org.vn 27/4/2006

Xem Thêm

Phát triển nhân lực trẻ cho các lĩnh vực công nghệ chiến lược
Bộ Khoa học và Công nghệ được giao nghiên cứu, đề xuất cơ chế, chính sách phát triển nhân lực trẻ chất lượng cao trong các lĩnh vực công nghệ thông tin, trí tuệ nhân tạo, hàng không vũ trụ và năng lượng nguyên tử, với thời hạn hoàn thành trong quý IV/2026.
Thúc đẩy khởi nghiệp đổi mới sáng tạo gắn với tự tạo việc làm cho thanh niên trí thức
Sáng ngày 28/7, Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật Việt Nam (VUSTA) đã phối hợp với Viện Khoa học và Quản lý kinh tế (IESEM) tổ chức hội thảo "Thực trạng và giải pháp thúc đẩy khởi nghiệp đổi mới sáng tạo gắn với tự tự tạo việc làm cho thanh niên trí thức trong bối cảnh Cách mạng công nghiệp 4.0".
Thúc đẩy ứng dụng AI trong quản lý năng lượng - Giải pháp then chốt giảm phát thải nhà kính
Ngày 17/12, tại phường Bà Rịa, thành phố Hồ Chí Minh (TP.HCM), Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật Việt Nam (VUSTA) phối hợp cùng Sở Công Thương TP.HCM, Trung tâm Chứng nhận Chất lượng và Phát triển Doanh nghiệp và Công ty Cổ phần Tập đoàn Vira tổ chức Hội thảo khoa học “Giải pháp thúc đẩy ứng dụng AI trong quản lý, sử dụng năng lượng hiệu quả nhằm giảm phát thải khí nhà kính”.
Thúc đẩy vai trò của Liên hiệp các Hội KH&KT địa phương trong bảo tồn đa dạng sinh học và thực thi chính sách
Trong hai ngày 12-13/11, tại tỉnh Cao Bằng, Liên hiệp các Hội KH&KT Việt Nam (VUSTA) phối hợp với Trung tâm Con người và Thiên nhiên (PanNature) và Liên hiệp các Hội KH&KT tỉnh Cao Bằng tổ chức Chương trình chia sẻ “Thúc đẩy vai trò của Liên hiệp các Hội KH&KT địa phương trong bảo tồn đa dạng sinh học và thực thi chính sách”.
Thúc đẩy ứng dụng thực tiễn của vật liệu tiên tiến trong sản xuất năng lượng sạch
Ngày 24/10, tại Trường Đại học Khoa học Tự nhiên – Đại học Quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh, Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật Việt Nam (VUSTA) phối hợp với Hội Khoa học Công nghệ Xúc tác và Hấp phụ Việt Nam (VNACA) tổ chức Hội thảo khoa học “Vật liệu tiên tiến ứng dụng trong sản xuất nhiên liệu tái tạo và giảm phát thải khí nhà kính”.
Dựa vào thiên nhiên để phát triển bền vững vùng núi phía Bắc
Đó là chủ đề của hội thảo "Đa dạng sinh học và giải pháp dựa vào thiên nhiên cho phát triển vùng núi phía Bắc" diễn ra trong ngày 21/10, tại Thái Nguyên do Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật Việt Nam (Vusta) phối hợp với Trung tâm Con người và Thiên nhiên (PANNATURE) phối hợp tổ chức.
Muốn công tác quy hoạch hiệu quả, công nghệ phải là cốt lõi
Phát triển đô thị là một quá trình, đô thị hoá là tất yếu khách quan, là một động lực quan trọng cho phát triển kinh tế - xã hội nhanh và bền vững. Trong kỷ nguyên vươn mình, quá trình đô thị hoá không thể tách rời quá trình công nghiệp hoá - hiện đại hoá đất nước...
Hội thảo quốc tế về máy móc, năng lượng và số hóa lần đầu tiên được tổ chức tại Vĩnh Long
Ngày 20/9, tại Vĩnh Long đã diễn ra Hội thảo quốc tế về Máy móc, năng lượng và số hóa hướng đến phát triển bền vững (IMEDS 2025). Sự kiện do Hội Nghiên cứu Biên tập Công trình Khoa học và Công nghệ Việt Nam (VASE) - hội thành viên của Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật Việt Nam (VUSTA) phối hợp cùng Trường Đại học Sư phạm Kỹ thuật Vĩnh Long (VLUTE) tổ chức.

Tin mới

Hội nghị BCH Đảng bộ Liên hiệp Hội Việt Nam tháng 10/2026: Tập trung lãnh đạo, chỉ đạo triển khai các nhiệm vụ trọng tâm
Sáng 28/10, tại Hà Nội, Đảng ủy Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật Việt Nam (Liên hiệp Hội Việt Nam) tổ chức Hội nghị Ban Chấp hành Đảng bộ nhằm đánh giá kết quả công tác tháng 10, xác định nhiệm vụ trọng tâm tháng 11/2026 và triển khai một số nội dung quan trọng liên quan đến công tác xây dựng Đảng.
GS.VS. Châu Văn Minh: Tăng cường kết nối khoa học, nâng cao chất lượng chăm sóc sức khỏe nhân dân
Ngày 25/10/2026, tại Hà Nội, GS.VS. Châu Văn Minh, Chủ tịch Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật Việt Nam (Liên hiệp Hội Việt Nam), đã tham dự và phát biểu tại Hội nghị khoa học “Cập nhật các tiến bộ mới trong quản lý bệnh tiêu hóa và gan mật”, kết hợp kỷ niệm 8 năm thành lập Viện Nghiên cứu và Đào tạo Tiêu hóa, Gan mật.
TECHFEST Việt Nam 2026 đưa sản phẩm công nghệ đến gần người dân
TECHFEST Việt Nam 2026 sẽ diễn ra tại Hà Nội từ ngày 13 đến 15/11, khu vực hồ Hoàn Kiếm và phố đi bộ là trung tâm với mô hình không gian mở, đưa các hoạt động trình diễn công nghệ, triển lãm sản phẩm khởi nghiệp và kết nối đầu tư đến gần hơn với người dân, doanh nghiệp, nhà đầu tư.
Liên hiệp Hội Thành phố Hồ Chí Minh và 7 giải pháp phát huy vai trò trí thức
Tư vấn, phản biện và giám định xã hội của Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật thành phố Hồ Chí Minh là một hoạt động quan trọng nhằm phát huy trí tuệ, kinh nghiệm và trách nhiệm xã hội của đội ngũ trí thức khoa học và công nghệ trong quá trình hoạch định chính sách, quy hoạch và triển khai các chương trình, dự án phát triển.
Đề xuất giải pháp tăng cường vai trò kết nối của VUSTA với các Hội ngành trong hoạt động tư vấn, phản biện
Ngày 23/10, Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật Việt Nam (VUSTA) tổ chức hội thảo đề xuất các giải pháp đổi mới cơ chế phối hợp, phát huy tối đa tiềm năng của mạng lưới 92 Hội ngành trong hoạt động tư vấn, phản biện; khẳng định quyết tâm nâng tầm vai trò cầu nối của VUSTA, biến trí tuệ đội ngũ trí thức KH&CN thành những luận cứ khoa học tin cậy phục vụ các quyết sách của Đảng, Nhà nước và MTTQ.
Đưa tri thức số về bản, giúp người dân làm chủ công nghệ
Phổ biến kiến thức khoa học, kỹ thuật chỉ thực sự phát huy giá trị khi người dân có thể vận dụng vào đời sống. Từ hoạt động giảng dạy của chuyên gia Hội Mã số Mã vạch Việt Nam trong chương trình tập huấn “Người bản số” tại Lào Cai, có thể thấy rõ cách tiếp cận lấy kỹ năng thực hành, khả năng tự chủ và an toàn trên môi trường số làm trọng tâm.
VUSTA tập huấn nâng cao kiến thức, kỹ năng phòng cháy, chữa cháy và cứu nạn, cứu hộ tại cơ sở
Nhằm nâng cao nhận thức, trách nhiệm và kỹ năng xử lý tình huống cháy, nổ cho cán bộ, nhân viên làm việc tại tòa nhà, ngày 23/10, Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật Việt Nam tổ chức tập huấn công tác phòng cháy, chữa cháy và cứu hộ, cứu nạn. Chương trình kết hợp phổ biến quy định pháp luật với hướng dẫn kỹ năng thực hành, góp phần chủ động phòng ngừa và hạn chế thiệt hại khi có sự cố xảy ra.
Phát huy vai trò cầu nối của Liên hiệp Hội Việt Nam trong hoạt động tư vấn, phản biện và giám định xã hội
Tăng cường kết nối giữa các hội thành viên, đội ngũ trí thức khoa học và công nghệ với các cơ quan Đảng, Nhà nước và Mặt trận Tổ quốc Việt Nam là yêu cầu quan trọng nhằm nâng cao chất lượng hoạt động tư vấn, phản biện, góp phần hoàn thiện chính sách và thúc đẩy phát triển đất nước.