Bạn có biết hội chứng Eisenmenger

Eisenmenger thương gặp ở những người bệnh tim bẩm sinh

Chúng ta biết rằng tim có cấu tạo gồm hai phần: tim phải chứa máu đen (nghèo oxy) và tim trái chứa máu đỏ (giàu oxy). Máu đen biến thành máu đỏ khi tuần hoàn đi qua phổi (nhận oxy) và máu đỏ biến thành máu đen khi tuần hoàn qua các cơ quan (để cung cấp oxy). Trong một số trường hợp, bệnh tim bẩm sinh tạo ra các đường thông nối hai buồng tim như: thông liên thất (có lỗ thủng ở vách liên thất), thông liên nhĩ (lỗ thủng ở vách liên nhĩ), còn ống động mạch (nối liền động mạch chủ ở tim trái và động mạch phổi ở tim phải), thân chung động mạch (động mạch phổi và động mạch chủ cùng thân) sẽ dẫn đến máu đen và máu đỏ thông thương nhau. Thường thì áp lực các buồng tim ở bên trái luôn cao hơn nên máu đỏ từ bên trái sẽ chảy sang bên phải làm dòng máu lên động mạch phổi tăng. Điều này không những làm tăng áp lực máu lên phổi mà còn tạo gánh nặng cho tim trái (hoạt động nhiều hơn để bù đắp lượng máu chạy sang phải) cuối cùng, thì chức năng tim trái bị suy giảm. Đến một lúc nào đó, nếu áp lực bên phải tăng lên (áp lực động mạch phổi) trên áp lực tim trái thì máu đen sẽ tràn vào tim trái trộn lẫn máu đỏ ở đây để đi đến các cơ quan, tất nhiên máu này có hàm lượng oxy thấp hơn bình thường nên sẽ gây ra tím tái ở nơi nhìn thấy được mao mạch. Thậm chí khi tim trái bóp thì máu đỏ sang tim phải và tim phải bóp thì máu đen sang tim trái tạo ra luồng thông hai chiều. Ngoài bệnh tim bẩm sinh, một số phẫu thuật có thể tạo ra luồng thông như: phẫu thuật tạo cầu nối chủ phổi, cầu nối động mạch dưới đòn và động mạch phổi, cầu nối động mạch chủ lên hoặc xuống với động mạch phổi.

Tuy nhiên, không phải tất cả tổn thương tạo luồng thông giữa tim phải và tim trái đều gây ra hội chứng Eisenmenger; theo các chuyên gia, chỉ có những lỗ thông lớn và bệnh lý mạch phổi gây tăng áp mới taoh ra các triệu chứng. Do đặc điểm nêu trên, hội chứng Eisenmenger thường xuất hiện trước tuổi trưởng thành nhưng cũng có thể xảy ra ở tuổi vị thành niên hoặc trẻ nhỏ.

Biểu hiện của hội chứng Eisenmenger rất đa dạng

Eisenmenger không phải là một bệnh mà là hội chứng nên gặp trong nhiều bệnh tim bẩm sinh khác nhau như nêu ở trên. Đây chính là biểu hiện của bệnh tim bẩm sinh gốc, các bệnh tim có luồng thông lớn giữa tim phải và trái. Hội chứng Eisenmenger được đặt ra khi bệnh nhân có triệu chứng của tăng áp lực động mạch phổi (khó thở nhanh nông, mệt mỏi, giảm khả năng gắng sức, ngất…), triệu chứng suy tim (khó thở khi gắng sức hoặc nằm, kịch phát về đêm, phù, bụng báng, ăn uống kém…), tình trạng đa hồng cầu, dễ chảy máu, các biến chứng sỏi thận, sỏi mật, võng mạc, đau xương khớp… tình trạng thiếu oxy lâu ngày sẽ tạo ra triệu chứng ngón tay dùi trống đặc trưng (gặp trong các bệnh tim bẩm sinh tím). Khi khám bệnh, bác sĩ chuyên khoa sẽ phát hiện nhiều dấu hiệu tổn thương tim mạch và triệu chứng hô hấp. Sẽ xác định chính xác tổn thương ở tim bằng các thăm dò huyết động, siêu âm tim, chụp cộng hưởng từ (RMI)…

Để điều trị triệt để phải dùng phẫu thuật nhằm sửa chữa các tổn thương tạo luồng thông ở tim nếu không có chống chỉ định. Phẫu thuật sửa chữa được thực hiện càng sớm càng tốt khi điều kiện bệnh nhân cho phép. Trong trường hợp không thể chỉnh sửa các tổn thương thì có thể thực hiện việc ghép tim phổi (nhờ tiến bộ trong ức chế thải trừ mảnh ghép mà tỉ lệ thành công ngày càng cao). Bên cạnh đó phải điều trị triệu chứng để giữ lại thăng bằng cho người bệnh. Khi vào viện, bệnh nhân được ưu tiên điều trị ở chuyên khoa tim mạch và được theo dõi nghiêm ngặt. Sau khi xuất viện phải theo dõi tái khám trong 2 tuần đầu và sau đó mỗi 3 tháng cần được chuyên gia tim mạch đánh giá lại.

Những bệnh nhân nữ có nguy cơ có hội chứng Eisenmenger thì không được có thai, do thai kỳ làm cho bệnh nặng hơn và nguy hiểm nhất là lúc chuyển dạ, thai nhi cũng sẽ gặp nguy hiểm. Những người bị hội chứng Eisenmenger khi đi máy bay có thể sẽ có nguy cơ bị huyết khối tĩnh mạch sâu (đặc biệt là ở những người có khuynh hướng đông máu), thiếu oxy khi ở áp suất cao (có thể gây cơn thiếu máu não thoáng qua). Người ta khuyến cáo rằng những người bị hội chứng Eisenmenger vẫn có thể đi máy bay an toàn nhưng không được để mất nước và bất động quá lâu.