U tuyến thượng thận ở trẻ

Ở Mỹ người ta ước tính có đến 7 % là ưng thư nguyên bào thần kinh trong tất cả các loại ung thư ở trẻ em với 650 trẻ được dự đoán bệnh mỗi năm Mỗi người có 2 tuyến thượng thận là một cơ quan nội tiết quan trọng của con người,mỗi tuyến thượng thận có cấu trúc 2 phần:

Vỏ thượng thận (phần bao bọc bên ngoài tiết ra 3 hormon): corotisol,aldosteron và dehydroepinandrosteron và hormone này kiểm soát chuyển hóa cỏ thể và tủy thượng thận phần bên trong tạo các hormone, các hormone tủy thượng thận kiểm soát đáp ứng của cơ thể đối với stress.

Khối u tuyến thượng thận có thể  lành tính hoặc ác tính. U của tính thượng thận đội khi đến tiết ra quá nhiều các hormone nêu trên, khi đó ta thường gọi là khối u chức năng. U có thể nguyên phát từ tuyến thượng thận hoặc ung thư ở nơi khác di căn đến.Đối với khối u nguyên phát của tuyến thượng thận có các dạng sau:

Adenoma: là loại hay gặp nhất chiếm đến 99% u tuyến thượng thận. Đây là loại u lành tính ở vỏ thượng thận không phải u chức năng. Loại u này thường không gây ra triệu chứng nào và thường có kích thước nhỏ không cần phải điều trị.

Adrnocortical: rất hiếm gặp đây, là loại u ác tính có vỏ thượng thận.Khoảng 4-12 người trên 1 triệu dân phát triển u này. Có thể là khối u chức năng thì nó thường tạo ra nhiều hormon.

Pheochromcytoma: là loại ung thư nội tiết thần kinh thường gặp ở tủy thượng thận U nguyên bào thần kinh :là loại ung thư gặp ở trẻ em  bắt đầu ỏ tủy thượng thận. Ở Hoa Kỳ hàng năm có 650 trẻ em bị chuẩn  đoán. Là loại ung thư thường gặp ở trẻ dưới 1 tuổi. U nguyên bào thần kinh thường khởi phát ở trẻ em từ dưới  5 tuổi và thậm chí gặp ở bào thai.

Nếu trẻ có nguy cơ thấp thì tiên lượng sống 5 năm đến 90-95% nhưng nếu nguy cơ cao thì tiên lượng sống 5 năm chỉ còn đạt 20-40 % Yếu tố nguy cơ gồm tất cả yếu tố làm tăng nguy cơ ung thư nói chung các chuyên gia cũng phát hiện đột biến gen ở trẻ em có tiền sử gia đình mắc bệnh nhưng trẻ không bị tiền sử gia đình mắc bệnh thì không được biết

Trẻ bị u nguyên bào thần kinh ở tuyến thượng thận đôi khi không có triệu chứng nào. Triệu chứng thường gặp ở sự chèn ép của khối u trong ổ bụng và đau xương khi có di căn. Đau xương có thể làm trẻ bị khập khễnh, không muốn đi hoặc làm trẻ không đi được, các triệu chứng có thể gặp:

Khối u ở vùng bụng cổ vùng chậu và thường được phát hiện bởi cha mẹ khi tắm trẻ tổn thương da hoặc nốt dưới da màu xanh mắt lồi ra khi khối u di căn đến hốc mắc đau ngực khó thở hoặc ho dai dẳng.

Chuẩn đoán bệnh theo triệu chứng lâm sàng cùng các xét nghiệm khác: máu, nước tiểu, sinh thiết thượng thận den chụp cắt lớp điện toán cộng hưởng tù MIBG scan…. Điều trị phù hợp với phẫu thuật, hóa trị, xa trị, ghép tủy xương và miễn dịch học…