Bệnh Parkinson

Thưa thầy! Bà B., 51 tuổi, là bệnh nhân của phòng khám bệnh viện ta. Cách đây không lâu bà được chữa hội chứng trầm cảm, sau một thay đổi quan trọng trong gia đình. Sau đó, bà đau ở vai phải mà thuốc giảm đau và kháng viêm sử dụng đúng bài bản không giải quyết nổi. Lúc đó, khớp vai hơi cứng khi cử động và chi trên mất lủng lẳng, đu đưa khi đi…Bẵng đi một thời gian, bà trở lại phòng khám bệnh viện ta với chuẩn đoán “bệnh Parkinson”, vai phải hết đau cử động gần như thường…Bà không đủ khả năng trở lại nơi bắt đầu điều trị…chúng em bối rối vì biết bệnh Parkinson qua mấy triệu chứng: run lúc nghỉ ngơi, cứng đờ, liệt một phần cơ thể, đi từng bước nhỏ, gương mặt sững sờ cố định…tất cả đều không phải bệnh cảnh của bà B…Nhờ thầy cập nhật cho vấn đề!

- Đúng vây! Bệnh Parkinson là do thể vân và liềm đen trong não bị thương tổn, thể hiện trong lâm sàng các dấu hiệu mà cậu vừa kể. BệnhParkinson có nguồn gốc thoái hoá; khoa bệnh học phân biệt nó với hội chứngParkinson; nói gọn bệnhParkinson tự phát hay thoái hóa; hội chứngParkinson, nguồn gốc thứ phát: sau viêm não hay do thuốc gây ra.

Thầy có trong mớ tài liệu y văn xuất bản rộng rãi tại Pháp tháng 12.2005, định nghĩa bệnh Parkinson là khi nào có mặt riêng lẻ một hội chứng vừa liệt một phần vừa cứng đờ, thường kèm theo run, rất nhạy với dopamine ⁽¹⁾. Hội chứng nói lên có khiếm khuyết sản xuất dopamine, nguyên nhân do nhiều yếu tố, rất có thể khác nhau từng người. Bệnh Parkinson trở thành lâm sàng khi 50% nơ ron sản xuất dopamine của chất đen bị thoái hóa.

- Khi nào nghĩ đến chuẩn đoán bệnh Parkinson?

- Bạn nào cũng “thuộc bài” này cả! Thầy nói qua để nhắc lại thôi!

Runlúc nghỉ ngơi và mất đi cử động, run chậm, không đối xứng, gia tăng khi người bệnh làm toán rợ, run ở đầu chi, hàm, nhưng chừa ra cái đầu.

Cứng đờkiểu dễ nắn, cảm ứng bằng thao tác Froment ⁽²⁾buông ra từng khoảng ngắn: dấu hiệu bánh xe răng ⁽³⁾.

Mất vận động, liệt một phần,liên hệ đến khiếm khuyết trong việc khởi đầu vận động, thường trước đó có giảm vận động và vận động chậm chạp. Dấu hiệu này có thể phát hiện bằng cách viết chữ nhỏ dần; mất bộ điệu; khi đi chi trên mất lủng lẳng, đu đưa; có khó khăn trong đi hay cử động xoay chiều.

Dấu hiệu đầu phát khởi bệnh đôi khi đánh lừa dưới bệnh cảnh đau ở bả vai hoặc rối loạn tâm lý - tâm thần: vô cảm, trầm cảm…

- Thầy vừa gợi ý trường hợp của bà bệnh nhân B. mà chúng em trình bày?

- Lúc bệnh Parkinson của bà bệnh nhân B. phát khởi. Thầy không khám…cũng dễ bị đánh lừa chết đi thôi!

Bài bản của khoa lâm sàng dạy như sau:

“Gợi ý chuẩn đoán bệnh Parkinson, khi:

- Run điển hình lúc nghỉ ngơi (70% trường hợp);

- Có hội chứng Parkinson, không đối xứng;

- Không xuất hiện sớm các hiện tượng không điển hình như: tư thế không vững, không tự quản được, sa sút trí tuệ, các hội chứng: tiểu não, tháp hoặc hành não giả;

- Không tiến triển nhanh; không do thuốc an thần kinh;

- Triệu chứng được cải thiện tốt với thuốc chủ vận ⁽⁴⁾tiết dopamine và làm chậm xuất hiện biến chứng vận động ở người bệnh”.

- Có cần đến khám nghiệm cận lâm sàng?

- Chẩn đoán bệnh Parkinson là lâm sàng; khi bệnh cảnh điển hình thì không cần cận lâm sàng. Tuy nhiên, nếu bệnh nhân là người trẻ, cần thiết tìm bệnh Wilson (xem tiếp đoạn sau). Cũng như khi khám lâm sàng ta gặp dấu hiệu không điển hình!...Nói rõ hơn; ta biết tam chứng điển hình, chủ yếu đáp ở các chi, không đối xứng hai bên, không phải đáp tại chục giữa người ⁽⁵⁾… khác hơn… là… dấu hiệu không điển hình!… Cũng như bệnh kháng điều trị bằng dopamine… dĩ nhiên là ngoài khả năng của chúng ta.

- Cần loại bỏ chẩn đoán gì?

- Khoa lâm sàng dạy: có bốn!

+ Bệnh Wilsonkết hợp triệu chứng loạn trương lực với tâm thần. Do chữa được khỏi nên cần chẩn đoán ở người bệnh tuổi còn trẻ: định hướng ceruloplasmin ⁽⁶⁾đồng - huyết, đồng - niệu, chụp X quang cắt lớp sọ não, khám bằng đèn có khe (vòng màu đồng thanh tại giác mạc, Kayser - Fleischer, do chất đồng ngưng đọng).

Bệnh nhân Parkinson: vẻ mặt vô cảm, cứng đờ

+ Các hội chứng Parlinson thoái hoá khácgồm có:

- Liệt trên hạt nhân tuần tiến (liệt mắt và tư thế không vững xuất hiện sớm);

- Thoái hoá vỏ não - đáy sọ (hội chứng Parkinson kháng dopamin, rất bất đối xứng, mất khả năng sử dụng động tác và loạn trương lực);

- Sa sút trí tuệ thể Lewy ^(7).

+ Các hội chứng Parkinson mạch:Thứ phát sau nhiều thương tổn ở mạch não thấy được trên hình X quang; chủ yếu ở lâm sàng là rối loạn khi đi.

- Tiến triển bệnh và chiến lược điều trị là như thế nào?

- Ta sẽ bàn sau!

__________

1. Dopamin:là một axit amin hoá học trung gian, do một số nhóm nơron tổng hợp, có mặt tại nhiều vùng của hệ thần kinh trung ương và ngoại biên. Biệt dược cùng tên Dopamin thuốc tiêm, để pha dịch truyền trong điều trị sốc và phẫu thuật tim hở.

2. Froment:Froment’s paper sign signe du journat: Khó cầm giữ chặt tờ giấy giữa ngón tay cái và trỏ do liệt không hoàn toàn cơ khép ngón tay cái.

3. Bánh xe răng:Cogwhee rigidity: Hiện tượng trong bệnh Parkinson do cơ tăng trương lực. Chuyển thụ động một vài đoạn chi bị một lực cản lại, buông ra từng đoạn giật đột ngột và không đều, gợi cảm giác giải phóng các nấc của một bánh xe răng.

4. Chủ vận:Hiện tượng hoặc chất góp vào tạo hiệu năng mong muốn. Chủ vận tiết dopamin: Parlodel, Dopergine, Trivastal, Célance, Réquip (sẽ có bài về dược tính và cách sử dụng).

5. Trục giữa người:Trong bài này cụm từ “dấu hiệu trục giữa người” chỉ ngôn ngữ và tư thế.

6. Ceruloplasmin:glucoprotein có nguồn gốc từ gan, trong nhóm alpha 2 globumin, có mặt trong huyết tương, chứa đựng 37% lượng đồng, tức 90% lượng đồng của huyết tương. Ceruloplasmin chuyển vận đồng với albumin đến gan.

7. Lewy:Lewy’s body: chất vùi nằm trong nơron liềm đen, đặc điểm của bệnh Parkinson và vài loại bệnh sa sút trí tuệ.