Thận hư nhiễm mỡ hay bệnh Epstein
Tổn thương thận & các thuật ngữ của bệnh
Thuật ngữ “thận hư” đã có từ rất lâu trong Đông y cũng như Tây y. Nếu hiểu đơn giản, đó là tình trạng hư hỏng của quả thận, nên các chức năng của nó bị đình trệ. Năm 1905, Muller Friedrich Von đã tìm thấy những bệnh của thận có tính chất thoái hoá mà không có phản ứng viêm gây phù cho bệnh nhân và ông gọi đó là “thận hư”. Tám năm sau, Munk đã tìm thấy ở những bệnh nhân bị phù có hiện tượng mất đạm qua đường tiểu làm cho đạm máu giảm, xem xét ở thận thấy có nhiều hiện tượng nhiễm mỡ ở tế bào ống thận (cầu thận bình thường) nên đã đặt ra thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ”. Nhiều nghiên cứu đã phát hiện tình trạng rối loạn chuyển hoá mỡ toàn thân và đây không phải là bệnh của thận mà là bệnh của toàn thân. Cũng vì vậy mà từ năm 1937 bệnh thận hư nhiễm mỡ còn được gọi bằng tên của nhà y học đã nêu ra cơ chế này là Epstein.
Kính hiển vi điện tử đã giúp chứng minh: những quan điểm trước đây cho rằng cầu thận bình thường chỉ có nhiễm mỡ tế bào ống thận là chính xác. Các tổn thương thực sự xảy ra tại cầu thận, do rất nhiều nguyên nhân nhưng biểu hiện lâm sàng vẫn như nhau: phù, tiểu đạm, giảm đạm máu, tăng mỡ máu nên người ta thống nhất gọi là “hội chứng thận hư”.
Có 2 nhóm bệnh: nhóm bệnh tại thận gọi là hôi chứng thận hư nguyên phát và nhóm bệnh ngoài thận có tổn thương thận gọi là hội chứng thận hư thứ phát. Hội chứng thận hư thứ phát có rất nhiều, từ bệnh hệ thống (lupus, đái tháo đường, các bệnh tự miễn…), nhiễm trùng, do thuốc… đến bệnh ung thư do thuốc, bệnh di truyền, bệnh chuyển hoá, thải ghép cơ quan…
Thay đổi sinh lý bệnh gây ra triệu chứng
Dù tổn thương thuộc dạng nào hay do bất kỳ nguyên nhân nào, hậu quả cũng đều là mất đạm qua đường tiểu. Đạm bị mất là albumin, thoát qua màng lọc cầu thận. Bình thường, albumin từ máu không thoát ra được nước tiểu do màng ngăn này có lỗ nhỏ hơn kích thước albumin và cùng mang điện âm. Albumin có kích thước lớn hơn nên không qua được màng ngăn, mà lại cùng điện tích nên bị đẩy ra xa. Trong hội chứng thận hư, màng lọc bị huỷ hoại nên các lỗ to và do mất điện âm nên albumin thoát ra được.
Khi mất albumin, đạm trong máu giảm nhanh mà cơ thể không bù đắp kịp. Đạm trong máu có vai trò duy trì áp lực keo giữ nước trong lòng mạch máu; khi đạm giảm thì áp lực keo cũng giảm, làm nước thoát từ lòng mạch ra ngoài gây phù toàn thân. Triệu chứng phù tiến triển rất nhanh và nặng, có thể có tràn dịch màng bụng, màng phổi, màng tinh hoàn, màng tim, thậm chí có thể gây phù não. Ngoài albumin, còn một số chất đạm khác cũng bị mất qua nước tiểu, nhất là các yếu tố đông máu gây tăng đông hoặc mất IgG gây giảm miễn dịch, dễ nhiễm trùng. Nước thoát khỏi lòng mạch làm giảm thể tích máu, gây phản xạ tăng tái hấp thu nước ở thận, tạo ra tình trạng tiểu ít, thường dưới nửa lít một ngày. Khi đạm trong máu giảm, lipid máu sẽ tăng vì gan phải tăng tổng thợp lipoprotein để bù trừ.
Bệnh gây một số triệu chứng toàn thân như mệt mỏi, ăn uống kém, da xanh, mất ngủ, khó thở… có thể gặp một số biến chứng như suy dinh dưỡng, suy thận, nhiễm trùng, huyết khối mạch máu, hạ canxi máu. Việc chẩn đoán không khó lắm vì theo tiêu chuẩn, khi bệnh bị phù toàn thân kèm tiểu mạnh trên 3,5g trong 24 giờ và đạm máu sẽ giảm được chẩn đoán. Khó nhất là chẩn đoán thể bệnh vì phải sinh thiết cầu thận.
Tiên lượng của bệnh thay đổi theo điều trị
Tiên lượng của hội chứng thận hư liên quan đến thể tổn thương cầu thận, theo nguyên nhân nguyên phát hay thứ phát, từ đó có cách thức điều trị thích hợp. Trong các thể tổn thương cầu thận với sang thương tối thiểu là có thể tiên lượng tốt nhất (hay gặp thể tổn thương này ở trẻ em, còn người lớn thì chiếm 20%).
Điều trị bệnh gồm 2 phần: điều trị triệu chứng, biến chứng và điệu trì theo cơ chế bệnh sinh. Việc điều trị triệu chứng phù là chủ yếu. Phải dùng thuốc ức chế miễn dịch để điều trị cơ chế bệnh sinh là lắng đọng phức hợp miễn dịch ở cầu thận gây tổn thương màng đáy. Thuốc corticoid thường được dùng và độc tế bào tuỳ theo thể tổn thương cầu thận. Việc điều trị rất phức tạp, phải tuân thủ theo phác đồ và theo dõi sát tác dụng phụ của thuốc nên nhất thiết phải do bác sĩ chuyên khoa thận học. Cần lưu ý là triệu chứng phù có thể dễ điều trị bằng thuốc lợi tiểu nhưng tổn thương trong cầu thận mới thật sự quan trọng, nếu không khống chế thì bệnh tái phát hoặc diễn tiến âm thầm dẫn đến suy thận. Đối với hội chứng thận hư thì nên điều trị và theo dõi bằng Tây y.
Nguồn Thuốc & Sức khoẻ, số 357, 1 - 6 - 2008, tr 29
